Sodium Alpha-Ketoisocaproate CAS: 4502-00-5 Produttore Fornitore

L'alfa-cétoisocaproate di sodiu hè un metabolitu di leucina chì hè cunnisciutu per induce a secrezione d'insulina da e cellule β di u pancreas.L'infusione enterale di aα-Ketoisocaproate si trova per migliurà a cundizione endotossimica.I corpi cetone risultanti ottenuti da a so cunversione, puderanu serve com'è fonte d'energia.L'accumulazione di l'acidu α-Ketoisocaproic hè carattarizatu da a cetoaciduria a catena ramificata, chì hè causata da a mancanza di l'attività di dehydrogenase di a catena ramificata L-2-keto.L'acidu α-Ketoisocaproic provoca a dissociazione in a reazione di fosforilazione oxidativa è agisce cum'è un inhibitore metabolicu di l'α-ketoglutarate dehydrogenase.Cusì, porta à un difettu in l'omeostasi mitocondriale, osservatu in a cetoaciduria à catena ramificata.